Etat végétatif chronique et état pauci-relationnel ce qu’ils sont… et ne sont pas

Suite à l’enchaînement d’évènements tragiques autour de Vincent Lambert, le Professeur Ducrocq, neurologue, revient sur les caractéristiques de ce qu’on appelle l’« Ã©tat pauci-relationnel ».

On regroupe, habituellement, et à juste titre, dans un même ensemble deux états neurologiques consécutifs à des lésions cérébrales, dont la principale caractéristique est l’absence de possibilité d’établir un code de communication fiable : l’état végétatif chronique (EVC) et l’état pauci-relationnel (EPR). La conséquence immédiate qui découle de ces situations, est l’altération de la relation avec ces personnes. Comment en effet établir une relation avec un être qui ne communique pas ? Une seconde conséquence s’impose immédiatement : que perçoivent, que ressentent, qu’éprouvent, que vivent ces personnes emmurées dans un silence et une apparente solitude forcée ? En d’autres termes, quel est leur niveau de conscience d’elles-mêmes et de leur environnement ? Et au-delà, des questions redoutables se posent : est-ce une vie humaine, digne, utile, enviable, supportable ? Une telle vie vaut-elle d’être vécue ? Et encore, a-t-on seulement le droit de se poser ces questions, comme me l’ont confié bien des proches de ces personnes ?

De quoi parle-t-on, que sait-on des états chroniques de conscience altérée ? Comment s’installe un EVC-EPR[1] ?

Un certain nombre d’étapes vont marquer l’évolution d’une agression cérébrale aiguë sévère. Cette agression peut être la conséquence d’un traumatisme crânien, d’un accident vasculaire cérébral (AVC), d’une anoxie cérébrale (arrêt cardiaque, noyade,…). Si les conséquences sur le cerveau les plus importantes se manifestent dans les premiers jours, elles se stabilisant avec le temps, au fur et à mesure que l’événement à l’origine de cet état s’éloigne. Cette évolution, et la possibilité de séquelles définitives plus ou moins sévères, sont souvent difficiles à prévoir avec précision. Elles concernent, à des degrés divers, les fonctions du cerveau : fonctions motrices, sensorielles (vision, audition, …), cognitives (mémoire, langage, intelligence, émotions, …).

Après une phase de coma, quand la réanimation a permis d’éviter la mort, qu’elle soit d’origine cardiaque ou encéphalique, la personne va évoluer vers un état végétatif. Il ne sera qualifié de chronique (EVC) qu’après 3 mois d’évolution (12 mois après un traumatisme crânien). Par définition, la sortie du coma intervient quand le patient ouvre les yeux spontanément, la caractéristique du coma lui-même étant une altération de la vigilance due à une atteinte de la substance réticulée activatrice du tronc cérébral.

C’est dans l’évolution d’un coma, quand la réanimation ne permet pas de contrôler la gravité des lésions cérébrales, que peut s’installer cet état très particulier qu’on appelle mort encéphalique. Alors que l’encéphale, qui se compose du cerveau et du tronc cérébral, est totalement et irrémédiablement détruit et n’a plus aucune activité, la réanimation en cours permet, le plus souvent et transitoirement, le maintien en vie des autres organes. C’est dans cette situation que pourront intervenir le don et le prélèvement d’organes en vue de greffes. La mort encéphalique est constatée, en France, avec l’absence d’activité cérébrale clinique et électroencéphalographique, ainsi que l’absence de circulation cérébrale (cf. Le coin des experts De la mort au don d’organes).

On parle d’état végétatif chronique (EVC) quand les seules réactions de la personne aux stimulations (douloureuses, sonores, visuelles, …) qu’on lui applique sont d’ordre végétatif (mise en jeu du seul système nerveux autonome, ou végétatif, qui n’est pas soumis à la conscience : augmentation de la fréquence cardiaque ou respiratoire, modification de la coloration cutanée, horripilation, salivation,…) A aucun moment, on ne parvient à détecter une réaction faisant intervenir la conscience de la personne, sa volonté. Récemment, il a été proposé de donner à cet état le nom d’état d’éveil sans réponse[2], de façon à éviter l’utilisation de termes à connotation péjorative et dégradante (« légume Â», « plante verte Â»â€¦). Ces personnes respirent spontanément, ont des cycles mal organisés de veille et de sommeil. Elles n’ont pas d’activité motrice, aucune activité en apparence volontaire, consciente. Elles sont dans un état de totale dépendance pour les soins, la nutrition.

Mais, comme le souligne la circulaire ministérielle du 3 mai 2002[3], « il est rare qu’une personne en état végétatif soit totalement arelationnelle. La plupart du temps, il existe un degré minimal de réponse volontaire à quelques stimulations, réponse fluctuante selon les moments de la journée : cette situation clinique est qualifiée d”’état pauci-relationnel’ Â».

On parlera d’état pauci-relationnel (EPR) chez un patient qui, bien que ne parlant pas, ne bougeant pas (ou peu), ne semblant pas réagir généralement aux sollicitations environnantes, va néanmoins, parfois, tourner la tête ou le regard vers un proche, cligner des yeux, agiter un membre, quand on le stimule. Il va s’agiter, ou présenter des manifestations d’allure végétative en présence de certaines personnes. Il a été montré, dans différentes études, qu’une musique appréciée, une séquence de film, une voix, une image, une photo va déclencher des réactions qui semblent appropriées à la situation. Ces réactions ne sont pas constantes, et vont varier d’un moment à l’autre. On dit qu’elles ne sont pas reproductibles, ce qui laisse un doute sur le caractère volontaire, conscient de ces réactions. Ces personnes ont également des cycles veille-sommeil. Certaines sont capables de manger, ne serait-ce que partiellement, par la bouche quand on leur présente de la nourriture. Pendant des périodes assez longues, elles ouvrent les yeux. Dans les formes les plus légères d’EPR, les personnes ébauchent des activités motrices d’allure coordonnée, finalisée. Par exemple, elles vont viser du regard la cible qui leur est présentée. Elles peuvent parfois émettre des sons inarticulés (vocalisations), des cris, dont l’interprétation est sujette à caution. Il est bien connu, du personnel soignant notamment et des proches, que la réactivité varie nettement en fonction de la personne présente près du patient. Ce qui suggère clairement que la personne EPR perçoit et intègre l’information sensorielle ou émotionnelle environnante. Elle y réagit, comme elle peut, sans parole et sans gestes. L’existence d’un certain degré de conscience ne parait pas douteuse. Pour cette raison, on qualifie ces états d’« Ã©tats de conscience minimale Â» (ECM). ECM et EPR recouvrent une même réalité, mais la façon de les qualifier fait ressortir soit la conscience (individuelle), soit la relation (collective).

En réalité, au regard de l’aspect ‘conscience’, il est habituel de constater combien ces 2 états sont fluctuants, le patient passant d’un état plutôt végétatif à un état plutôt pauci-relationnel, d’un moment à l’autre, d’un jour à l’autre, d’une période à une autre, sans qu’on puisse apporter une explication patente à ces fluctuations. Il n’est donc pas pertinent, au quotidien, de s’efforcer de les distinguer.

A cela, il faut ajouter que les personnes EVC-EPR présentent également des troubles moteurs et sensoriels sévères : double hémiplégie (paralysie des membres des 2 côtés), mutisme, trouble de déglutition, rétractions musculo-tendineuses, troubles de commande des yeux (regard), altérations de la vision, de l’audition, les rendant lourdement dépendantes. Elles sont aussi exposées à des complications, notamment infectieuses (respiratoires et urinaires), digestives, cutanées, musculo-tendineuses, etc. Une enquête réalisée en Ile de France en 2013 auprès de 105 personnes EVC-EPR[4] montre que :

• Leur âge moyen est de 47 ans, avec des extrêmes de 21 à 82 ans.
• Il s’agit d’hommes dans 65% des cas.
• L’étiologie (la cause) peut-être un traumatisme crânien (pour 37% de ces 105 patients ; âge moyen : 44 ans), une anoxie cérébrale (25% ; 46 ans), un AVC (22% ; 55 ans),…
• 30% sont porteurs d’une trachéotomie.
• La nutrition est entérale pour 88% d’entre eux, buccale pour 27%, par gastrostomie pour les autres.
• Une quadriplégie (paralysie des 4 membres) concerne 79% d’entre eux, des troubles neuro-orthopédiques (rétractions,…) 88%, une colonisation par des germes multi-résistants 39% (mais peu d’infections), des escarres ou une dénutrition 12%.

Elles sont donc en situation de handicap très sévère, sans espoir réaliste d’amélioration. Certes des cas d’améliorations relatives ont été rapportés dans la littérature médicale, notamment pour ce qui est de recouvrer un niveau de communication fiable. Mais ce sont des exceptions. Cependant, la valeur accordée à tout progrès : reprise de nutrition orale, meilleure communication, mobilisation consciente d’un segment de membre, moindre somnolence, « présence Â» plus significative,… revêtent une valeur considérable, tant pour le patient que pour ses proches et les soignants.

Il s’agit donc bien de personnes en situation de handicap fixé, chronique, sans espoir de réversibilité, justifiant des soins de base et des soins spécifiques. Aussi, la circulaire déjà citée[5], mentionne au sujet du type de soins à appliquer à ces personnes que, s’inscrivant dans le cadre des « soins prolongés Â»,… ils s’adressent par définition à des personnes « atteintes de maladies chroniques invalidantes, avec risque de défaillance des fonctions vitales, nécessitant une surveillance constante et des soins continus à caractère technique Â».  Des « Ã©volutions législatives (sont) nécessaires pour instituer cette nouvelle catégorie de soins Â». Pour évident que cela paraisse, les personnes EVC-EPR ne sont pas du tout en situation de fin de vie.

Des travaux scientifiques récents, réalisés en particulier à partir d’IRM fonctionnelle[6] tendent à renforcer, sur des bases scientifiques, la conviction de l’existence d’un certain degré de conscience chez des patients EVC ou EPR. En effet, il est courant d’observer chez ces personnes, si l’on s’en donne les moyens et avec l’expérience, des modifications comportementales significatives en fonction de leur environnement. Par exemple, quand un soignant inconnu ou un proche de la famille, dont la voix, les odeurs, le comportement sont plus familiers au patient, entre dans la chambre. Même s’il semble apparemment n’y prêter aucune attention. Des échelles cliniques comportementales appropriées à ces patients ont d’ailleurs permis de montrer de telles modifications en présence d’une musique, d’images (familières ou non), d’une séquence de film… Il est cependant impossible de donner une interprétation certaine de ces réactions, très frustes en apparence : qu’est-ce que ces modifications signifient vraiment du point de vue du niveau de leur perception et de leur intégration par la personne ? En d’autres termes, jusqu’à quel niveau le cerveau a-t-il traité ces informations ? Pour comprendre la difficulté d’interprétation chez les personnes EVC-EPR, rappelons que, chez des personnes « normales Â», une même séquence musicale pourra, par exemple, être perçue comme un simple bruit, quand elle provoquera une émotion très forte chez un autre. De même, dans une situation et une sensation identiques, l’un pourra rester extérieurement impassible quand un autre réagira de façon « très exubérante Â». De même, chez un individu normal, une émotion pourra ne se traduire extérieurement que par des signes végétatifs : accélération du cÅ“ur, de la respiration, pâleur ou rubéfaction, transpiration, sécheresse de bouche, une larme. A fortiori chez quelqu’un de paralysé et mutique !

En 2006, l’équipe du Pr Laureys[7] a montré à l’aide de l’IRM fonctionnelle chez une personne en état de conscience minimale, que les zones de son cerveau qui s’activent lorsque le patient est soumis à de 2 taches différentes proposées pour activer normalement 2 zones distinctes du cerveau, d’une part sont bien distinctes en fonction de la stimulation, et d’autre part, sont bien les mêmes que chez des personnes dépourvues de lésions cérébrales. De tels résultats ont été par la suite observés chez d’autres patients, avec les mêmes tests, ou des tests différents. Toutefois, tous les patients ne permettent pas d’atteindre ces observations. Elles ont pu être obtenues aussi bien chez des patients EVC qu’EPR, mais avec de meilleurs résultats chez les patients EPR. Malheureusement, il n’est pas encore possible de reproduire ces observations en situation courante, « au lit du patient Â». Même si de telles observations tendent à démontrer l’existence d’un niveau de conscience chez certaines personnes EVC-EPR, elles n’en sont pas une preuve absolue et certaine. Et surtout, elles n’ont pas de réelle incidence pratique. Pourtant, c’est une étape primordiale dans la connaissance de ces états EVC-EPR.

Les erreurs de diagnostic sont possibles, surtout si on essaye de différencier EVC et EPR. L’équipe du Professeur Laureys, du centre des comas de Liège, affirme que le risque d’erreur (prendre un patient EPR pour un patient EVC) est de l’ordre de 40% ! C’est la raison pour laquelle il n’est pas pertinent de les distinguer et il faut se rappeler que « l’absence de preuve de conscience ne signifie pas l’absence de conscience Â». Nul doute que l’IRM et d’autres méthodes d’exploration du cerveau nous aideront encore à progresser dans la connaissance de ces états de conscience altérée et dans leur prise en charge.

Enfin, il faut distinguer un état très particulier appelé « locked-in syndrome Â»[8]. Dans cette situation, le cerveau proprement dit est normal, indemne de toute lésion, mais le tronc cérébral – qui relie le cerveau à la moelle épinière – est fortement lésé. Le cerveau ne peut donc plus recevoir, ni transmettre d’information du corps. La paralysie des membres est totale, de même pour les muscles de la face et du crâne (déglutition, phonation, mouvements de la tête et du cou). Après la phase de coma, les personnes en locked-in syndrome, recouvrent une autonomie respiratoire, des rythmes veille-sommeil, une conscience normale, avec des facultés intellectuelles normales. Mais elles n’ont d’autres recours que des mouvements des paupières ou des yeux pour transmettre ce qu’elles ressentent. Il est donc possible et nécessaire d’établir avec elles un code de communication, ce que les progrès technologiques permettent de plus en plus.

Si l’on s’autorise une comparaison avec l’ordinateur :

• Dans la mort encéphalique : le disque dur est détruit, les périphériques (clavier, souris, c’est-à-dire cÅ“ur, reins,…) sont encore en état de fonctionner (un temps limité chez l’être humain !)
• Dans les EVC-EPR, des logiciels du disque dur sont détruits mais pas tous, et il est difficile de dire lesquels exactement car les réponses aux entrées sont très aléatoires et rudimentaires.
• Dans le locked-in syndrome, le disque dur est intact, mais les périphériques sont coupés du disque dur.
• Dans le coma, le disque dur a été « coupé Â» intempestivement, il faut attendre pour essayer de le relancer, sans avoir la certitude qu’il redémarrera un jour.
• Dans le sommeil physiologique, le disque dur s’est mis en veille. Il faut peu de chose pour le relancer, le réveiller.

Quels soins pour ces personnes EVC-EPR ?

C’est justement en prenant en compte toutes ces caractéristiques que la circulaire de 2002 a encadré les modalités de prise en charge et de soins des personnes EVC-EPR, en insistant sur : Â« Projet de soins, projet de vie,… accueil des familles,… valoriser autant que possible les possibilités relationnelles de la personne… Â», mais aussi sur la nécessité de soins de kinésithérapie, d’ergothérapie, d’orthophonie… D’autres types de soins sont également proposés dans certains centres et à domicile : stimulations multi-sensorielles, ostéopathie, sorties, promenades, permissions,…

Des associations de professionnels (France Traumatisme Crânien), de patients et de proches (Union Nationale des Associations Françaises de Traumatisés Crâniens) contribuent à développer ces unités et les modalités des soins, tout en apportant le soutien très nécessaire aux proches de ces personnes[9].

Nombre de ces personnes sont d’ailleurs prises en charge à domicile, ce qui suppose la présence permanente d’un tiers et un investissement considérable des proches avec l’aide des soins coordonnés à domicile. Des aménagements du domicile s’imposent, pour faciliter les soins au patient et le confort de tous. Mais nul ne peut mettre en doute l’intérêt pour le patient, quand c’est possible, d’un environnement familier.

C’est sur la base de ces données médicales que les questions éthiques suscités par les états de conscience altérée peuvent être abordées.